7歲的小易（化名）近期走路時出現(xiàn)跛行被緊急送往湘雅常德醫(yī)院兒科住院治療。“醫(yī)生，快救救我的孫子吧！他向來聰明機(jī)靈、活潑愛動、聽話又愛學(xué)習(xí)，怎么突然之間不會正常走路、說話了呢？”孩子奶奶眼含淚花，對著醫(yī)護(hù)人員焦急說道。

     小易患有重型β型地中海貧血癥，于一年半前行“異基因造血干細(xì)胞移植”后一直規(guī)律服用免疫抑制劑。一周前出現(xiàn)咳嗽癥狀，家人認(rèn)為是感冒，便自行予藥物治療，咳嗽好轉(zhuǎn)后小易突然出現(xiàn)肢體無力、右下肢跛行、吐詞不清、流涎等癥狀，煩躁不安，難以安撫，且病情進(jìn)展迅速，入院時已出現(xiàn)意識模糊等情況。

患者頭部MRI治療前、后對比圖

     兒科主任黃榕教授認(rèn)真分析小易的病史，為孩子進(jìn)行了仔細(xì)且全面的體格檢查，尤其神經(jīng)系統(tǒng)查體，發(fā)現(xiàn)孩子起病急、病情進(jìn)展迅速，存在意識障礙、吞咽困難、言語障礙、肢體運(yùn)動障礙、病理征陽性等癥狀，遂組織病房全體醫(yī)生充分分析討論，快速完善腰椎穿刺、頭部MRI等相關(guān)檢查，確診為“急性播散性腦脊髓炎（ADEM）”，立即制訂治療方案并給予針對性治療。

     治療期間，兒科副主任湯洋副主任醫(yī)師及楊玉萍副主任醫(yī)師通過醫(yī)院遠(yuǎn)程會診平臺邀請中南大學(xué)湘雅醫(yī)院小兒神經(jīng)?？平淌趯π∫走M(jìn)行遠(yuǎn)程會診。王敏主治醫(yī)師介紹了小易的病史、相關(guān)檢驗(yàn)檢查結(jié)果、診治經(jīng)過及目前治療效果，湘雅教授肯定了兒科對小易病情的診斷和治療。

     治療一個月后，小易能行走自如、可以聽指令，能比劃1萬以內(nèi)數(shù)字的大小，會說疊音字，會用平板電腦玩游戲等。近日，小易復(fù)查頭部MRI顯示病灶較前明顯減少、縮小，小易又恢復(fù)了往日可愛的模樣。家人懸著的心終于放下，露出了久違的笑容。

【延伸閱讀】

（1）ADEM是一種什么疾病？

急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎性脫髓鞘疾病，具有單相病程、多發(fā)病灶、病程發(fā)展迅速等特點(diǎn)。本病通常發(fā)生于急性感染、出疹后或疫苗接種后，故通常又稱為感染后腦脊髓炎或疫苗后腦脊髓炎。

（2）病因及發(fā)病機(jī)制

目前，本病的確切病因不明，50~75%的患者有前驅(qū)感染史，ADEM確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但普遍認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，遺傳易感個體受環(huán)境因素刺激（如病原體感染）而觸發(fā)機(jī)體功能失常，從而產(chǎn)生過度的免疫反應(yīng)。因此，ADEM之前也被稱為感染后腦脊髓炎。

（3）臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于兒童和青少年，以3~5歲居多，多為散發(fā)，無季節(jié)性，常在感染或疫苗接種后1~2周急性起病。臨床表現(xiàn)多種多樣，臨床癥狀包括發(fā)熱、頭痛、頭暈、嘔吐、意識障礙（嗜睡、甚至昏迷）、行為改變、肢體運(yùn)動障礙、驚厥、失語、視力障礙、腦膜刺激征陽性、錐體束征陽性，脊髓受累可出現(xiàn)受損平面以下的四肢癱或截癱，錐體外系受累可出現(xiàn)震顫和舞蹈樣動作，小腦受累還可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。此外，部分患者表現(xiàn)為急性壞死性出血性腦脊髓炎，起病急驟，病情兇險，死亡率高。

（4）如何治療急性播散性腦脊髓炎？

目前，臨床上早期足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是治療急性播散性腦脊髓炎的主要方法，作用機(jī)制是通過抑制免疫系統(tǒng)的過激反應(yīng)，阻斷免疫細(xì)胞對髓鞘的誤傷，抑制炎性脫髓鞘的過程，減輕腦和脊髓的炎性充血水腫，保護(hù)血腦屏障，從而減輕癥狀并促進(jìn)康復(fù)。對糖皮質(zhì)激素療效不佳者可考慮給予血漿置換或免疫球蛋白沖擊治療。