26歲的桃源小伙文某因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音于當?shù)蒯t(yī)院檢查心臟彩超，懷疑先天性心臟病、房間隔缺損，但沒有明確診斷。文某為進一步診斷及治療便在家屬的陪同下來到湘雅常德醫(yī)院心胸外科就診，心胸外科黃日茂主任接診后查體發(fā)現(xiàn)患者口唇和四肢末梢輕度紫紺，左前胸壁明顯隆起；完善血管CT及心彩超檢查提示：房間隔缺損，且左右肺靜脈完全錯位。本應開口在左心房的左右肺靜脈通過——垂直靜脈搭到無名靜脈上，經(jīng)無名靜脈從上腔靜脈回到右心房，造成右心房擴大，左心房因為沒有得到足夠的血液而導致發(fā)育不良。 確診病人為完全性肺靜脈異位引流患者，且合并房間隔缺損及三尖瓣關閉不全。黃日茂主任表示這是一種嚴重復雜且少見的先天性心臟病，發(fā)病率約百萬分之一，且患者能活到成年者更加罕見，主要“得益”于患者同時合并了先天性房間隔缺損，使得錯誤流入右心房的血能部分流入正常的左心房，但隨著患者年紀越大，運動量及血容量增加，這種畸形的供血方式不能滿足機體的正常需求，并可能導致上腔靜脈嚴重擴張。若不盡早行手術治療，最終會因為嚴重肺動脈高壓而失去手術機會。
圖一可見房間隔缺損；圖二可見肺靜脈與左房未直接相連；圖三圖四可見異位引流血管（垂直靜脈）。
目前該病的主要治療方案就是盡早手術治療，鑒于患者病情較重且復雜少見，術后易出現(xiàn)肺水腫或肺動脈高壓危象等嚴重后果危及生命，湘雅常德醫(yī)院心胸外科團隊與患者及其家屬反復溝通，告訴患者本人及家屬手術必要性及風險，患者和家屬反復斟酌商量后決定愿意搏一搏來尋求一線生機。 經(jīng)過詳細的術前檢查準備及科內(nèi)討論，心胸外科主任黃日茂教授帶領其團隊成功完成了肺靜脈異位引流矯治術＋房間隔缺損修補術＋三尖瓣成形術。術中首先結扎了肺靜脈與右房之間的異常連接通道（垂直靜脈），讓肺靜脈總干與左心房吻合，然后將肺靜脈異位回流的氧合血液流入左房；再閉合房間隔缺損，并適當將左房成型擴大，使其能容納肺部回流血液，避免術后肺水腫，最后三尖瓣kay’s成形。手術的關鍵是徹底結扎垂直靜脈，需注意肺靜脈與左房的吻合口要足夠大，并且直徑不小于垂直靜脈的口徑。 手術歷時5小時，在心胸外科醫(yī)護人員的精心治療與護理下患者手術后恢復良好，順利出院。該手術的成功實施彌補了湘西北地區(qū)關于此類罕見病例的空白，也體現(xiàn)了湘雅常德醫(yī)院心胸外科團隊對于復雜先天性心臟病的治療水平。科普小知識 正常人血液循環(huán)系統(tǒng)由體循環(huán)與肺循環(huán)兩部分共同組成。體循環(huán)是指血液從心臟泵出，到達全身各部的毛細血管，進行組織內(nèi)物質(zhì)交換和氣體交換，最后經(jīng)各級靜脈流回右心房的過程。肺循環(huán)途徑是心臟右心房→右心室→肺動脈→肺部的毛細血管網(wǎng)→肺靜脈→左心房。而生活中有極少一部分人，其肺靜脈的血沒有流入左心房，而是再次流入右心房或者右心房“上游”，猶如迷路一般，這種不正常的癥狀在臨床上稱為肺靜脈異位引流。按病理生理來分，分為兩種①部分型肺靜脈異位引流；②完全型肺靜脈異位引流。
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是所有肺靜脈均沒有正常引流入左心房，而是與右心房或與引流入右心房的靜脈異位連接，左心房只接受經(jīng)右心房分流來的混合血的一種少見的紫紺型先天性心臟病，如不采取手術干預，約75%-80%的患兒在1歲以內(nèi)死于充血性心力衰竭。目前臨床上根據(jù)肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型分別為心上型，心內(nèi)型，心下型及混合型。全部肺靜脈經(jīng)過多種通道進入右心房。心下型和混合型大多數(shù)在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見于心下型,心上型次之，其發(fā)生率可高達50%。其它并存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈干、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯(lián)癥和右心室雙出口等。
